Die Transmissible Spongiforme Enzephalopathie (TSE), oder auch Prionenerkrankung genannt, ist eine infektiöse, degenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems. Die TSE entsteht durch Ablagerungen des abnormal gefalteten Prion-Proteins (PrPsc) im zentralen Nervensystem. Diese Ablagerungen führen zu einer schwammartigen (= „spongiformen“) Auflösung der physiologischen Gewebestruktur, wodurch es zu zentralnervösen Funktionsstörungen des betroffenen Individuums kommt. Die damit einhergehenden Krankheitssymptome sind mannigfaltig und umfassen z.B. Bewegungs- und Koordinationsstörungen, Übererregbarkeit, starken Juckreiz oder Apathie (Teilnahmslosigkeit). TSE ist als Zoonose (= vom Tier auf den Menschen übertragbare Krankheit, oder umgekehrt) eingestuft.
TSE treten bei verschiedenen Tierarten als auch beim Menschen auf. Zu den verschiedenen Formen der TSE zählen:
- Bovine Spongiforme Enzephalopathie (BSE) bei Rindern
- Scrapie bei Schafen und Ziegen
- Chronic Wasting Disease (CWD) bei Hirschartigen
- Feline Spongiforme Enzephalopathie (FSE) bei Katzen
- Transmissible Mink Enzephalopathie (TME) bei Nerzen
- Beim Menschen können folgende Erkrankungen auftreten: Creutzfeld-Jakob-Krankheit, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, Kuru und die Fatale Familiäre Insomnie
Das abnormal gefaltete Prion-Protein PrPsc gilt als hochinfektiös. Bei der BSE der Rinder gilt die Aufnahme von mit PrPsc kontaminiertem Tiermehl als Hauptübertragungsweg. Seit dem Verbot der Verfütterung von Tiermehl kam es zu einem drastischen Rückgang der nachgewiesenen Fälle. Die Inkubationszeit ist sehr variabel und kann von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren betragen, wobei eine Erkrankung häufig mit einem Alter von zwei bis fünf Jahren in Erscheinung tritt. Neben den klassischen Formen der TSE, die durch die Aufnahme von infektiösem PrPsc verursacht werden, treten vor allem bei älteren Tieren atypische Formen der TSE (insbesondere BSE und Scrapie) auf. Bei diesen liegt eine spontane Umwandlung des natürlich vorkommenden Prion-Proteins in das infektiöse PrPsc zugrunde. Die TSE gilt als eine fortschreitende Krankheit und verläuft immer tödlich. Nach dem aktuellen Stand der Wissenschaft stehen keine therapeutischen Möglichkeiten zur Behandlung von TSE zur Verfügung.
Diagnostik:
Im Rahmen von Monitoringprogrammen werden im LHL Gewebeproben der Stammhirnregion (im Speziellen der Obexregion) von Schlachtkörpern sowie verendeten und getöteten Rindern, Schafen, Ziegen und Hirschartigen mittels Schnelltest auf das Vorhandensein der abnormalen Form des Prion-Proteins (PrPsc) untersucht. Bei Vorliegen des PrPsc bindet dieses an eine speziell beschichtete Oberfläche der Testplatte und wird durch den Farbumschlag einer zugesetzten Testlösung sichtbar gemacht. Positive oder fragliche Schnelltestergebnisse werden am Nationalen Referenzlabor für TSE am Friedrich-Loeffler-Institut (FLI) mittels weiterer diagnostischer Verfahren abgeklärt.